Actualidad de los cuidados paliativos. Revisión de una situación poco estandarizada / The current situation of palliative care. Review of a non-standardized situation

En los últimos 50 años la medicina ha evolucionado más que en los dos siglos anteriores. Sin embargo, existen en la actualidad multitud de patologías que la medicina contemporánea no ha sido capaz de solventar. Hasta hace tan solo unas décadas, los niños diagnosticados de cáncer fallecían en poco tiempo. Así pues, esto ha ido modificándose y más de la mitad llegan a ser supervivientes a largo plazo. Los cuidados paliativos como especialidad se han desarrollado de forma marcada en los últimos años. Sin embargo, destaca una parcela de ella que todavía se encuentra muy lejos de estar establecida, los cuidados paliativos pediátricos (CPP). Los niños presentan necesidades diferentes que es necesario atender. Se pretende revisar el concepto de CPP, haciendo hincapié en las diferencias que presentan los niños con respecto a los adultos y en su problemática específica (AU)

In the last 50 years medicine has evolved more than in the previous two centuries but there are currently many pathologies that modern medicine has not been able to cure. Until a mere few decades ago, children diagnosed with cancer died within a short time. However, this has gradually changed and, nowadays, over half of them become long-term survivors. Palliative care as a medical specialization has markedly developed in recent years. Nevertheless, there is a specific part that is still far from being established, pediatric palliative care (PPC). Children have different needs to be attended. PPC should be reviewed with a special focus on the precise differences present in children and their specific problems (AU)

Carcinoma of unknown primary site: development in a single institution of a prognostic model based on clinical and serum variables.

PURPOSE: To identify clinical and biologic variables with significant impact on survival in patients with carcinomas of an unknown primary site (CUP) and to develop a simple prognostic model. PATIENTS AND METHODS: In this retrospective study, univariate and multivariate prognostic factors analyses were conducted in a population of 100 patients with CUP. Patients with features requiring well defined treatments had previously been excluded. RESULTS: Overall survival (OS) was significantly related to the following pretreatment adverse prognostic clinical factors: a poor performance status (2 or 3), weight loss more than 10% in the last six months, the presence of liver metastases and more than two metastatic sites. Two biological parameters predicted a significantly shorter survival: elevated serum levels of alkaline phosphatase and of lactate dehydrogenase. In the multivariate analysis, only two independent adverse prognostic parameters were retained: a poor performance status and the presence of liver metastases. We developed a prognostic model for OS based on the following subgroups: good prognosis (PS 0 or 1 and absence of liver metastases), intermediate prognosis (PS> or =2 or presence of liver metastases) and poor prognosis (PS> or =2 or presence of liver metastases). Median OS for the three groups was 10.8, 4 and 1.9 months respectively, p<0.0001. CONCLUSION: A simple prognostic model using performance status and presence of liver metastases was developed. It allowed the assignment of patients into three subgroups with different outcomes. Treatment strategies could be adapted for each subgroup. We think that this prognostic model could be useful and should be validated in other patient series.

Carcinoma of unknown primary site: development in a single institution of a prognostic model based on clinical and serum variables

PURPOSE: To identify clinical and biologic variables with significant impact on survival in patients with carcinomas of an unknown primary site (CUP) and to develop a simple prognostic model. PATIENTS AND METHODS: In this retrospective study, univariate and multivariate prognostic factors analyses were conducted in a population of 100 patients with CUP. Patients with features requiring well defined treatments had previously been excluded. RESULTS: Overall survival (OS) was significantly related to the following pretreatment adverse prognostic clinical factors: a poor performance status (2 or 3), weight loss more than 10% in the last six months, the presence of liver metastases and more than two metastatic sites. Two biological parameters predicted a significantly shorter survival: elevated serum levels of alkaline phosphatase and of lactate dehydrogenase. In the multivariate analysis, only two independent adverse prognostic parameters were retained: a poor performance status and the presence of liver metastases. We developed a prognostic model for OS based on the following subgroups: good prognosis (PS 0 or 1 and absence of liver metastases), intermediate prognosis (PS> or =2 or presence of liver metastases) and poor prognosis (PS> or =2 or presence of liver metastases). Median OS for the three groups was 10.8, 4 and 1.9 months respectively, p<0.0001. CONCLUSION: A simple prognostic model using performance status and presence of liver metastases was developed. It allowed the assignment of patients into three subgroups with different outcomes. Treatment strategies could be adapted for each subgroup. We think that this prognostic model could be useful and should be validated in other patient series (AU)

Lesion cutánea como primera manifestación de un adenocarcinoma gástrico / Skin lesion as first manifestation of gastric adenocarcinoma

Las metástasis cutáneas son poco frecuentes ysuelen aparecer en estadios finales de los cánceres.Sólo en un 0,8% de las ocasiones son la primeramanifestación de la neoplasia y se asocian a un pronósticoinfausto. Ante la existencia de cutánides debeconocerse que el tumor originario más frecuenteen mujeres es el de mama y en los hombres es el depulmón, en ambos sexos se siguen de los gastrointestinales.Presentamos el caso de un varón de 63años que consultó por una lesión nodular cutáneaque histológicamente mostró ser una metástasis deadenocarcinoma. El estudio de extensión confirmóla presencia de un adenocarcinoma gástrico metastático

Skin metastases are infrequent, generally of lateappearance and of very bad prognosis. They are thefirst symptom of cancer in 0.8% of cases. Theprognosis of patients with skin metastases is worstthan that for other localizations. The most frequentorigin of skin metastases are lung cancer in men andbreast cancer in women, followed by thegastrointestinal neoplasms. We present the case of a63 year old patient with a cutaneous lesion thathistopathology showed to be an adenocarcinoma.The workup study led to the diagnosis of metastaticgastric cancer

[Non-Hodgkin lymphomas with systemic presentation in patients with HIV infection. Clinical and prognostic factors in a series evaluated before the introduction of the highly active antiretroviral therapy (HAART)]. / Linfomas no hodgkinianos de presentación sistémica e infección por VIH. Análisis clínico y de factores pronóstico en una serie tratada antes de la introducción del tratamiento antirretrovírico de gran actividad.

PATIENTS AND METHOD: We studied patients with acquired human immunodeficiency virus (HIV) infection that developed non-Hodgkin's lymphoma (NHL) from January 1985 to October 2001. RESULTS: 44 patients (36 men, 8 women; median age 34 years) were included. Burkitt's lymphoma was diagnosed in 34%, and diffuse large cell B lymphoma in 29.5%. A history of AIDS diagnosis was detected in 20 cases (45%). International prognostic index (IPI) was 0-1 in 19 patients (43%), 2 in 12 (27%) and higher than 3 in 13 (30%). Chemotherapy was used in 64% of the patients, radiation therapy in 2% and both in 11%. Criteria for partial response were reached in 13 patients (29%), for complete remission in 2 (4%) and for stabilization in 1 (2%). Nine (20%) patients are alive (5 without disease), 22 (50%) died because of NHL, 5 (11%) died because of treatment associated toxicity and 8 died because of other causes. Median survival were 3 months, with a 1-year survival estimate of 24% and a 2-year survival estimate of 14%. In the univariate analysis of prognostic factors, IPI = 0-1 in comparison with IPI = 2-5 (p = 0.000), physical status (PS) < or = 2 (p = 0.021) and absence of B symptoms (p = 0.012) were significant. In the multivariate analysis, IPI = 0-1 was also significant (p = 0.000). CONCLUSIONS: Patients with HIV and NHL has multiple factors of poor prognosis. The survival is limited and chemotherapy toxicity is high. Patients with low IPI are a subgroup with better prognosis.

[Advanced urethral carcinoma. Which is the best management of a infrequent disease?]. / Carcinoma uretral con extensión locorregional importante. Cómo manejamos una patología infrecuente?

Urethral cancer is an uncommon tumor (<0.1% of all genitourinary neoplasms). Most of them are squamous carcinoma, adenocarcinomas are about 5% of all urethral cancer. Surgery is the only curative treatment. Surgical technics depend of tumoral location and extension. Conservative surgery is elective if survival is not compromised. Extensive surgery is needed in large lesions. Chemotherapy (CT) and radiotherapy (RT) must be used in patients in which surgery is not possible. Due to the low incidence of this neoplasm is not well established the best therapeutic approach. We present the case of a female (35 years old) with a diagnosis of urethral adenocarcinoma. The initial stage was IV due to non-regional lymph nodes metastases. Surgery was impossible and the patient received chemotherapy and radiotherapy. The patient achieved complete response with CT but a progression was observed in course of RT. The patient died due to systemic progression.

Carcinoma uretral con extensión locorregional importante. ¿Cómo manejamos una patología infrecuente? / Advanced urethral carcinoma. Which is the best management of a infrequent disease?

El carcinoma primario de uretra es un tumor de escasa incidencia, ocupa menos del 0,1 por ciento de las neoplasias genitourinarias. La mayoría de tumores corresponden a carcinomas escamosos, siendo mucho menos frecuentes los adenocarcinomas. El tratamiento curativo es la cirugía y las técnicas dependen de la localización del tumor. La cirugía conservadora será de elección siempre que ésta no comprometa la curación. Determinadas localizaciones o extensión de enfermedad pueden requerir cirugía mutilante. En aquellos casos en los que no es posible un tratamiento quirúrgico se emplean otras estrategias terapéuticas (radioterapia o quimioterapia), sin que se disponga de estudios con número suficiente de pacientes que permitan establecer la mejor actitud terapéutica. Presentamos el caso de una mujer de 35 años afecta de adenocarcinoma parauretral avanzado al diagnóstico. Ante la imposibilidad de recibir tratamiento quirúrgico fue tratada con quimioterapia más radioterapia. El tratamiento combinado produjo respuesta completa pero posteriormente apareció una recaída precoz que condicionó el exitus (AU)

Factores pronóstico de los linfomas óseos primarios. Importancia del Índice Pronóstico Internacional / Prognostic factors of primary bone lymphomas. Importance of high cytosolic concentrations index

No disponible

Carcinoma broncopulmonar no microcítico que debuta con adenopatíainguinal metastática / Non microcytic bronchopulmonary carcinoma commencing with metastatic inguinal adenopathy

No disponible

[Thirteen years' survival in a patient with isolated skin metastases of a gastric carcinoma. What kind of disease is that?]. / Supervivencia de trece años en un paciente con metástasis cutáneas aisladas de adenocarcinoma gãstrico. ¿Ante qué enfermedad nos encontramos?

Gastric adenocarcinoma is a high-lethality tumour and has a great tendency to recur. Liver and peritoneum are the places where the metastases are most frequently localised. We introduce the case of a woman diagnosed with gastric adenocarcinoma who showed isolated skin metastasis. There were an important number of recurrences (always in the skin). She was treated with radical surgery and later treated with different cytostatic schedules. The patient died 13 years after metastasis were diagnosed. With this case we wanted to pay attention to the role of the biologic prognostic factors of gastric carcinoma. The molecular biology of these tumours can explain the different evolution of the disease. Biologic prognostic factors can separate gastric carcinoma into different kinds of disease.

Supervivencia de trece años en una paciente con metástasis cutáneas aisladas de adenocarcinoma gástrico. ¿Ante qué enfermedad nos encontramos? / Thirteen years survival in a patient with isolated skin metastases of a gastric carcinoma. What kind of disease is that?

El adenocarcinoma gástrico es un tumor con elevado porcentaje de recaídas y una alta letalidad. Peritoneo e hígado son las localizaciones más frecuentes de las metástasis. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de adenocarcinoma gástrico que presentó una recaída aislada en piel con sucesivas recaídas a nivel cutáneo tratadas de forma local y con diversos esquemas de citostáticos. La paciente falleció 13 años después del diagnóstico de las metástasis. La evolución de esta paciente sugiere la existencia de factores pronósticos biológicos en el carcinoma gástrico que influyen en el comportamiento de la enfermedad. El conocimiento de la biología tumoral puede aclarar los comportamientos atípicos de enfermedades que con los conocimientos actuales son similares pero cuya evolución es muy diferente (AU)

The gastric adenocarcinoma is a high lethality tumour and has a great tendency to the recurrence. Liver and peritonea are the places where the metastases are most frequently localised. We introduce the case of a woman diagnosed of gastric adenocarcinoma who showed isolated skin metastasis. There were an important number of recurrences (always in the skin). She was treated with radical surgery and later treated with different citostatic schedules. The patient died 13 years after metastasis were diagnosed. With this case we wanted to pay attention about the role of the biologic prognostic factors of the gastric carcinoma. The molecular biology of these tumours can to explain the different evolution of the disease. Biologic prognostic factors can separate the gastric carcinoma into different kind of disease (AU)

Resultados asistenciales de un único centro en el tratamiento del carcinoma indiferenciado de nasofaringe / Medical assistance results at a single center in the treatment of undifferentialed nasopharyngeal carcinoma

Objetivo: Revisión retrospectiva de nuestra experiencia en el tratamiento del carcinoma de nasofaringe. Material y método: Analizamos 38 pacientes (26 hombres, 12 mujeres). Realizamos análisis de supervivencia mediante el método de Kaplan y Meier. Resultados: La mediana de edad de la serie fue de 44 años (15-78). El 93 por ciento de los pacientes presentaban estadios avanzados al diagnóstico. El tratamiento fue: radioterapia 12 pacientes (32 por ciento), radioterapia y quimioterapia 24 casos (63 por ciento), radioterapia y cirugía 1 paciente (3 por ciento) y cirugía 1 caso (3 por ciento). Tasa de respuesta fue de 87 por ciento (82 por ciento RC, 5 por ciento RP). La tasa de recaída fue del 50 por ciento. La mediana del tiempo hasta la progresión fue de 16.6 meses y la de supervivencia de 54 meses con una supervivencia proyectada a 10 años del 38 por ciento. Conclusiones: El carcinoma de nasofaringe es un tumor diferente al resto de tumores de cabeza y cuello. La radioterapia ha sido clásicamente el tratamiento estándar. Actualmente en tumores no metastáticos la combinación de quimioterapia y radioterapia debe ser el tratamiento estándar. El papel de la quimioterapia como tratamiento adyuvante está por definir. (AU)

Bronconeumonía bilateral y mieloma múltiple. Manifestación inicial atípica con nódulos pulmonares y lesiones cutáneas / Bilateral bronchopneumonia and multiple myeloma. Atypical form of presentation with lung nodules and cutaneous lesions

Propósito: Presentamos el caso de un mieloma múltiple de presentación atípica. Caso clínico: Varón de 63 años fumador importante, que debuta con cuadro de dolor torácico osteomuscular y síndrome constitucional. En las exploraciones realizadas se evidenció una condensación en lóbulo superior derecho con múltiples nódulos pulmonares así como imágenes líticas en columna dorsal. Se planteó como diagnóstico inicial la existencia de un carcinoma pulmonar. El estudio anatomopatológico puso de manifiesto que se trataba de un mieloma múltiple que debutó junto a una bronconeumonía bilateral. Discusión: El mieloma múltiple supone una infiltración plasmocitaria de médula ósea. Es frecuente la asociación con procesos infecciosos. La aparición de lesiones cutáneas secundarias a la afectación plasmocitaria y el debut asociado a una bronconeumonía bilateral son dos datos clínicos poco frecuentes. Destacar la necesidad de confirmación anatomopatológica ante cualquier imagen de características tumorales para decidir la actitud terapéutica (AU)

Gangrena gaseosa de miembros inferiores y shock séptico secundario a clostridium septicum en un paciente afecto de adenocarcinoma rectal en tratamiento con quimioterapia y radioterapia / Gas gangrene of the the lower limbs and septic shock secondary to Clostridium septicum in a patient with rectal adenocarcinoma treated with chemotherapy and radiotherapy

Introducción: Presentamos un caso de shock séptico en neutropenia causado por Clostridium septicum en un paciente en tratamiento con quimioterapia y radioterapia como tratamiento adyuvante de un cáncer de recto. Presentación del caso: El paciente presentó lesiones cutáneas equimóticas y con crepitación a la exploración, posteriormente la evolución presentó un curso fulminante con foco primario abdominal y desarrollo posterior de gangrena gaseosa en miembros inferiores asociada a shock séptico. A pesar del tratamiento con antibióticos de amplio espectro y el desbridamiento quirúrgico la evolución fue desfavorable. Discusión: La aparición de un shock séptico por Clostridium septicum debe sospecharse en pacientes con enfermedades malignas hematológicas o que afectan al aparato digestivo sobre todo si aparecen lesiones cutáneas que sugieren gangrena gaseosa. Esta infección tiene una alta letalidad y el diagnóstico precoz y el tratamiento antibiótico y quirúrgico debe ser inmediato para lograr un buen control de la enfermedad (AU)

Tratamiento adyuvante con 5-fluorouracilo y levamisol o radioterapia en pacientes con cáncer colorrectal resecado en estadios II y III / Combinations of 5-fluorouracil with levamisole or radiotherapy adjuvant therapy in patients with stages II and III resected colorectal cancer

Propósito: Las primeras pautas eficaces de tratamiento adyuvante para el cáncer colorrectal fueron las combinaciones de 5-fluorouracilo con levamisol (5FU+lev, en el cáncer de colon) y con radioterapia (5FU+RT, en el cáncer de recto). Ambas se emplearon en nuestro centro entre 1992 y 1997. Presentamos aquí sus resultados a largo plazo en términos de toxicidad y supervivencia. Material y métodos: Setenta y cinco pacientes con cáncer de colon (48) y recto (27) resecado con intención curativa en estadios II (36 por ciento) y III (64 por ciento) recibieron quimioterapia basada en la administración de 5FU en bolo (5FU+lev o 5FU+RT en función de la localización primaria). Cincuenta y cinco enfermos (73 por ciento) completaron el tratamiento previsto de un año. La mediana de intensidad de dosis fue del 96 por ciento. La toxicidad fue leve y aceptable, principalmente en forma de diarrea y vómitos. Resultados: Con una mediana de seguimiento de 48 meses (extremos, 29-102), 27 pacientes (36 por ciento) han recaído. La supervivencia global a los 5 años fue de 93 por ciento y 67 por ciento para los enfermos con cáncer de colon en estadios II y III, y de 91 por ciento y 47 por ciento para los pacientes con cáncer de recto en estadios II y III, respectivamente. De los factores pronóstico analizados, sólo la estadificación postquirúrgica (pTNM) se relacionó significativamente con la evolución de los pacientes, mientras que la localización no alcanzó significación estadística. Conclusiones: 5FU+lev y 5FU+RT son tratamientos adyuvantes bien tolerados en el cáncer colorrectal resecado. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo refleja la necesidad de mejorar sus resultados, especialmente en aquellos pacientes con estadio III y con tumores primarios rectales (AU)

Tumor de células germinales de testículo con aparición familiar en dos hermanos: a propósito de un nuevo caso / Sarcoma of the mons pubis: an uncommon site of origin

Propósito: Los tumores de células germinales representan la neoplasia más frecuente en varones jóvenes y constituyen un modelo de cáncer curable. Los casos de agrupación familiar son poco comunes pero su análisis puede ayudar a conocer la etiopatogenia de esta enfermedad. Material y métodos: A raíz de su aparición en dos hermanos tratados en nuestro centro, realizamos una revisión de los casos publicados y de los hipotéticos factores de riesgo que se han propuesto al respecto. Resultados: La incidencia de tumores germinales de aparición familiar en nuestro medio es de 2/180 casos (1.1 por ciento), lo que confirma los datos de la bibliografía. El riesgo de padecer una neoplasia testicular se multiplica por seis en sus familiares de primer grado. Conclusiones: Aunque se desconoce su base molecular, el cáncer de testículo parece originarse de la interacción entre una cierta susceptibilidad genética y el efecto de la exposición intrauterina a algunas sustancias (AU)

Tratamiento del cáncer de pulmón no microcítico avanzado y metastático con la combinación de paclitaxel-carboplatino-vinorelbina / Treatment of advanced and metostatic non-small-cell lung cancer with a combination of paclitaxel, carboplatin and vinorelbine

Objetivo: Evaluar efectividad y toxicidad de la combinación de paclitaxel- carboplatino-vinorelbina como tratamiento del cáncer de pulmón no microcítico estadios III-B y IV. Material y método: Entre septiembre de 1999 y diciembre del 2000, 28 pacientes fueron tratados con paclitaxel 150 mg/m2 día 1, carboplatino AUC 5 día 1 y vinorelbina 25 mg/m2 días 1 y 8.Resultados: Fueron administrados 134 ciclos, (mediana: 4 ciclos por paciente). La intensidad de dosis fue del 92 por ciento para el paclitaxel, 100 por ciento para el carboplatino y 84 por ciento para la vinorelbina. La dosis del día 8 fue suspendida en 22 ocasiones. La toxicidad hematológica del esquema fue escasa salvo la anemia (17 por ciento anemia grado 2-3). Las toxicidades extrahematológicas fueron: alopecia grado 2-3 (45 por ciento), emesis grado 2-3 (38 por ciento) y neurotoxicidad grado 2-3 (17 por ciento). Tasa de respuesta objetiva del 36 por ciento. Mediana de supervivencia de 12 meses y mediana de tiempo hasta la progresión de 2.5 meses. Concusiones: La combinación de estos tres fármacos, aunque bien tolerada no mejora los resultados de otras combinaciones. A pesar de la baja tasa de respuesta, la mediana de supervivencia es similar a la obtenida con otros esquemas (AU)

[Embryonal rhabdomyosarcoma of the prostate. Report of a case and review of the literature]. / Rabdomiosarcoma embrionario de próstata. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía.

The rhabdomyosarcoma (RMS) is a tumour derived from the mesenchymal cells that give origin to striate muscle. It appears most frequently at the pediatric age, although some appear in adolescence and in young adulthood. It is a high grade malignancy that metastatisis frequently (most importantly to the lung). There are two principal types: alveolar RMS and embrionary RMS. It can appear in any localization, being the most frequent the periorbitary area and the paranasal sinuses, and the second in frequency the genitourinary system (bladder, prostate and vagina). The therapeutic management is multidisciplinary and local therapies must always be accompanied with polychemotherapy. With combined treatments a curation rate of almost 90% can be reached in good prognosis cases, although it drops to 20% in those with disfavourable prognostic factors. The protocols with higher chemotherapy doses and subsequent rescue with blood-borne progenitor cells have not yet proved their efficiency. We present the case of a fifteen-year old patient with an embrionary rhabdomyosarcoma of the prostate, we analyze the clinical evolution and we revise the present therapeutic management of these neoplasies.